• Пн-Вс 09:00—21:00
  • ул. Братиславская, д.16, корп.1

Гемофилия

17 апреля- Всемирный день гемофилии. В России приблизительно этим страшным неизлечимым заболеванием болеют около 15 тысяч людей, и около 5-6 тысяч это дети, а мире таких больных около 400 тысяч.


Гемофилия - генетическое заболевание, связанное с плохой свертываемостью крови. Такой феномен происходит из-за отсутствия или маленького количества в крови специальных белков, которых больше десятка. Данное заболевание еще называют болезнью Виллебранда( в честь основателя). Современная медицина шагнула далеко в перед, раньше больные гемофилией не могли дожить до 30 лет. Сейчас же благодаря современным методам лечения и медикаментов, больные гемофилией могут дожить до старости, создавать семьи и работать как все люди

Гемофилия - болезнь, которая носит наследственный характер. Обычно этой болезнью страдают мужчины, а вот женщины выступают носителями заболеваний, и рожают больных детей носителей. Ген гемофилии находиться в половой хромосоме, и передается через поколение по мужской линии через здоровую дочь, то есть от деда к внуку. Бывали случаи, что в семье не было носителей гемофилии, а ребенок рождался с патологией.



Впервые с гемофилией столкнулась английская королева Виктория. Говорят, что в семье этим недугом никто не страдал, и у нее произошло изменение в генотипе. Но существует и другая версия, что у нее был совсем другой отец, о котором никто не знал и он был болен гемофилией. Но это без доказательная версия.
Признаки гемофилии зависят от тяжести заболевания, чем тяжелее тем быстрее начинают появляться признаки.
У больных детей тяжелой формы с первых дней появляются признаки: плохо заживает пупок, на голове появляются беспричинно гематомы, остановить кровь практически невозможно. В 3- летнем возрасте начинают поражаться мышцы и суставы. Кровотечение остановить очень тяжело и оно может быть смертельно опасным.



Для подтверждения заболевания нужно измерить уровень свертываемости в крови в специализированных гематологических центрах.
Гемофилия неизлечимое заболевание, которое вылечить не возможно, а успешно контролировать вполне реально. Для этого больным вводят с помощью инъекций недостаточные элементы из донорской крови, или полученных лабораторным путем.

Мифы и факторы

Больной может умереть от царапины. Это совсем не так чтобы умереть нужны более крупные раны, которые сильно кровоточат
Больным нельзя делать операции. Да это так, вместо операции назначают лекарственные препараты.